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K-T综合征

时间:2009-12-29 21:41 来源:解放军总医院血管外科 作者:admin 点击:

什么是 K-T 综合征? 答: K-T 综合征的全称是 Klippel-Trenaunay-Syndrome ,1900 年法国医生 Klippel 和 Trenaunay 首先报道此病,并命名为静脉增生性骨肥大综合症,因此人们采用二者姓氏缩写称之为 K-T 综合征; 1907 年 Parker-Weber 发现在上述病变的基

       什么是“K-T”综合征?

答:K-T综合征的全称是“Klippel-Trenaunay-Syndrome,1900年法国医生KlippelTrenaunay首先报道此病,并命名为“静脉增生性骨肥大综合症”,因此人们采用二者姓氏缩写称之为“K-T”综合征;1907Parker-Weber发现在上述病变的基础上并发有先天性动静脉瘘,此后人们将并发有动静脉瘘的病例称之为“K-T-W”综合征。现在,多将上述两类统称为“K-T”综合征。这是一种以深浅静脉发育畸形、毛细血管瘤(痣)和/或海绵状血管瘤、伴或不伴动静脉瘘形成、软组织和骨关节增生为特征的先天性以肢体为主的血管疾病。

      K-T”综合征的表现主要是什么?

答:其标志性的三联征是:浅静脉行走异常和浅表静脉曲张;肢体因过度生长而增粗增长;多发皮肤血管瘤(痣)和/或海绵状血管瘤。另外还可能伴随有淋巴管瘤、心力衰竭、肢体坏疽、皮肤难愈性溃烂、阴道或结肠出血、血栓栓塞等表现。

      这种疾病有什么治疗办法?能治愈吗?

答:目前该种疾病仍然是国际上的治疗难题,现有的治疗方式主要有:a.保守物理治疗:主要用于轻型、年龄过小、不能实施手术或术后效果不佳者,主要方式为穿医用弹力袜或弹力绷带,减轻患肢淤血状态,有可能使儿童病人的患肢延缓过度生长、使成年病人患肢难愈性溃烂发生率降低;b.保守药物治疗:对儿童患者主要在病变有所发展时应用口服激素治疗,一部分患者有效抑制病变的发展,对成人患者可以口服如羟苯磺酸钙、迈之灵、爱脉郎、曲克芦丁等药物对症消肿治疗;c.手术治疗:由于深静脉畸形是本病的特征之一,中胚层血管发育异常是本病的基础背景,所以没有一种能够针对病因的术式,目前临床上所应用的手术方式都只是针对重建深静脉回流通路所进行的“治标”术式,不推荐作为治疗的首选;d.腔内治疗:近年来腔内治疗的方式发展很快,在血管造影下能够清楚的显示血管畸形、动静脉瘘存在的位置以及分布,这就像是为术者绘制了一副地图一样,指引术者操纵的导丝沿血管到达异常部位,通过局部注射栓塞剂或放置钢丝圈栓塞或放置覆膜支架等方式来打断动静脉之间的交通、封闭异常的畸形静脉,以达到治疗的目的,临床证实,这种新兴的手术方式安全、微创、有效,对患肢功能给与了最大限度的保留,可以重复操作,成为目前较受推崇的一种治疗方式。但是,由于本病的组胚学和病理学特性,各种治疗方式的中远期疗效都还不是非常理想,都有非常高的复发率,遗憾的说,目前的医学手段尚不能完全根治本病,只能缓解症状、延缓其发展蔓延、最大程度的减少对患者生活质量的影响。

 

(责任编辑:胡小忠)
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