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布加综合征

时间:2010-01-06 20:55 来源:中国血管外科论坛 作者:admin 点击:

什么是布加综合征? 布加综合症是一系列临床症状的组合,该疾病最早是由Budd和Chiari两个外国人命名并定义的,因此人们把这类疾病称为Budd-Chiari 综合症,翻译为布加综合征。 布加综合征是怎么发病的? 布加综合征是由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉阻

 

 什么是布加综合征?
布加综合症是一系列临床症状的组合,该疾病最早是由Budd和Chiari两个外国人命名并定义的,因此人们把这类疾病称为Budd-Chiari 综合症,翻译为布加综合征。

  布加综合征是怎么发病的?
布加综合征是由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门脉高压症,常伴有下腔静脉阻塞综合征。阻塞可发生在自肝小叶输出静脉至肝段下腔静脉的任何部位,故有人称之为肝静脉阻塞综合征。
 
  什么是门脉高压症呢?
所谓的门脉指门静脉系统,它接受来自内脏(肝脏、脾脏、胃肠等)的回流静脉血,然后经肝脏代谢后回流入心脏。门脉高压指门静脉系统内压力升高,这样就会导致其相应的内脏血回流困难,进而血液瘀滞。
  布加综合征有哪些表现呢?
布加综合征分为肝静脉阻塞者、下腔静脉阻塞及两者混合的三种类型,因而表现也不同。单纯肝静脉阻塞者,以门静脉高压症状为主,表现为肝脾的肿大,胃肠道的淤血水肿,进而出现食欲不振,消化不良,甚至便血、呕血等,终末期有腹水、肝硬化、黄疸;下腔静脉阻塞的则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合症的临床表现,有双下肢水肿,静脉曲张,下肢经久不愈的溃疡。


  哪些人容易得布加综合征呢?
在西方国家,布加综合征多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而致,而不涉及下腔静脉,或由明显肿大的肝脏(尤其是尾状叶)外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。在东方国家,如我国、印度、日本和韩国,则以发育异常为多见。多为下腔静脉与上腔静脉之间有一隔膜,或蹼状或筛状。此外还有一些高危人群,比如频繁的口服避孕药,腹腔肿瘤或妊娠等均可导致本病的发病。
 


  布加综合征能够实施药物治疗吗?
不同原因导致的布加综合征结局和治疗方案是不同的。下腔静脉隔膜型、肝静脉发育异常等是不能通过药物治疗的。而由于口服避孕药等导致血液高凝状态的,引起的下腔静脉血栓,在治疗成功后,停止使用促高凝的药物是必要的。
  布加综合征一定需要手术治疗么?
门静脉系统和腔静脉之间有非常良好的沟通(静脉),在正常情况下,这些沟通静脉都比较纤细,处于隐藏状态,但当门静脉系统压力升高后,血液倒流,从而也启动了这些隐藏血管,从而增粗变大,协助内脏血液的回流。在一些患者中发病缓慢,代偿的血管逐渐形成,不会出现明显的并发症,不影响生活质量,可以考虑观察随访而不需外科治疗,但这种情况还是不多的,绝大部分患者还是要通过手术治疗的。


  布加综合征的手术治疗方案有哪些?
布加综合征的手术治疗包括缓解症状和解决病变两方面。缓解症状有胃底曲张静脉的硬化剂治疗等。而要从根本解决此病的所有症状则需要进行手术。手术则有传统的开放性手术和新兴的介入治疗。开放手术创伤大,甚至需要体外循环。而介入治疗则创伤小,见效迅速,是近年来迅速兴起的一种全新的治疗方法。
 
  李大叔从年轻时候就有双下肢的静脉曲张,经过手术治疗后反复复发,医院认为它是布加综合征,为什么呢?
双下肢静脉曲张同时发病,且发病年龄较早,经手术治疗反复发作的一般情况下要考虑到是否有下腔静脉的阻塞,可以采用血管彩超或者下腔静脉造影检查下腔静脉的病变情况。
 
  布加综合征治疗后,残留的下肢静脉曲张还需治疗么?
一般下腔静脉型布加综合征导致双下肢的静脉曲张及色素沉着,当下腔静脉压力解除后,双下肢静脉回流障碍也解除了,但静脉瓣膜的功能已经被破坏,静脉曲张还是会存在,如果患者有不适的症状,建议患者同时进行下肢静脉曲张的手术。
 

(责任编辑:胡小忠)
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